滑膜軟骨瘤病是一種關節骨膜自限性增殖性的良性疾病，由滑膜內層結締組織增生并化生成多數軟骨結節，鈣化、骨化而脫離滑膜，進入關節腔，形成大量游離小體。該病好發年齡為30～50歲，男性多于女性，絕大多數發生在單關節。

臨床資料

患者，男，34歲，右髖疼痛，活動受限漸進性加重2年入院，2年前患者無明顯誘因感覺右髖疼痛，活動時加重，休息后減輕，其后疼痛逐漸加重。拍片提示：右股骨頭壞死，患者既往有飲酒史10年，約50g/天，吸煙史18年，約15支/天;入院查體：右髖部皮膚無發紅，右腹股溝中點壓痛陽性，大粗隆叩擊痛及下肢叩擊痛陽性，右髖4字試驗陽性，右髖關節內收及外展活動受限，右髖屈伸活動度80°～0°～10°，右下肢皮膚感覺及末梢血運良好，足趾活動正常。

輔助檢查：X線片(雙髖正位，雙髖側位)顯示：雙髖關節間隙狹窄，關節軟骨下骨質硬化，右關節面欠光滑，雙側股骨頭負重區出現囊樣變(圖1);CT：見雙側股骨頭內骨小梁消失，出現大小不等的囊樣骨質侵蝕，周圍出現骨硬化環(圖2);MRI：在T1WI雙關節表現為廣泛的高信號，關節囊內局灶性高信號，關節囊樣變表現;在T2WI中可以看到明顯的雙邊征表現關節周圍水腫，局灶性低信號(圖3)。C-反應蛋白：26.60mg/L，血沉：32mm/h，類風濕因子及抗“O”均正常。初步診斷：雙側股骨頭壞死。

在全麻醉下行雙側股骨頭壞死右人工全髖關節置換術，術中見關節囊內有滿視野黃豆大小、乳白色實性增生物，骨股頭變形，關節軟骨缺失(圖4)。病理診斷：滑膜軟骨瘤(圖5)。出院診斷：(1)雙側股骨頭壞死;(2)右髖滑膜軟骨瘤病。

討論

本病的主要臨床表現為關節疼痛、腫脹、活動受限。患者感覺關節內有異物感及摩擦感有時會出現關節彈響及交鎖現象。

滑膜軟骨瘤病的病因較為復雜，根據病因可分為原發性滑膜軟骨瘤病和繼發性滑膜軟骨病。原發性滑膜軟骨瘤病的病因尚不明確，而繼發性滑膜軟骨瘤病可繼發于骨關節炎，缺血性骨壞死，剝脫性骨軟骨炎，色素沉著絨毛結節性滑膜炎及類風濕性骨關節炎等病因。其主要的發病機制為：關節囊內滑膜結締組織的增生和化生。依據發病機制又分為四種學說：(1)外傷學說，受傷后滑膜軟骨異常增生出現滑膜軟骨瘤;(2)滑膜化生學說，正常關節滑膜反折可以使滑膜軟骨細胞化生為軟骨或軟骨小島;(3)畸形學說，滑膜因為有胚胎性細胞，成年分化為軟骨;(4)腫瘤學說，滑膜軟骨瘤屬于良性腫瘤，具有自限性。

依據本病的病程進展，Milgram將本病分為3期：I期：活動性滑膜內病變;II期：過渡性滑膜病變合并滑膜軟骨瘤及游離體;III期：滑膜病變靜止，形成數枚游離體，在I期和II期中，X線片中看不到游離體，只有在MRI狀況下可以觀察到游離體病變，而在III期X線中可以看到滑膜組織中出現游離體。滑膜軟骨瘤治療方案主要為手術治療。主要是通過關節鏡清除關節腔內游離體及依據病變情況進行病變滑膜的切除，個別病例需切開手術，髖關節由于關節間隙狹窄，需手術治療，關節囊切開脫位髖關節清理髖關節手術也是常用的治療手段，然而脫位手術治療后，隨訪中發現術后并發癥也較多。如合并股骨頭壞死需關節置換術可行切開治療。如本例患者則須行開放性手術治療。

依據患者輔助檢查可以判定，本例患者的X線片及CT中未看到軟骨瘤游離體的形成，但是術中見到大量的軟骨結節，所以該病情屬于Milgram分期的II期，X線片和CT片，顯示股骨頭囊樣改變，在術切開股骨頭可以看到空腔囊樣改變，所以為股骨頭壞死Ficat分期II期。

本例術前X線，CT未看到關節腔內存在游離體，MRI在T2加權中見到滑膜組織的明顯水腫增厚，和髖臼內出現游離體及股骨頭骨質的破壞溶解。而患者的X線表現為關節間隙狹窄和關節下骨質硬化，與Kim等的研究相似，而患者在壞死的早期即表現股骨頭負重區囊樣變的表現不同，并且術前血沉、C-反應蛋白均增高，首先考慮患者由于滑膜水腫，無菌性炎癥刺激引用，逐漸出現關節腔內纖維組織增生形成關節腔內游離體，進而引起關節腔內壓力增高和引起股骨頭壞死。

但是患者股骨頭明顯出現囊樣變性，并且患者股骨頭出現部分塌陷，屬于股骨頭壞死的中后期，而滑膜軟骨瘤病卻屬于發病的早期，所以不得不考慮另外一種壞死機制，即由于其它原因導致股骨頭壞死而進一步引起滑膜水腫，進而出現滑膜軟骨瘤病，即早在1979年Milgram報告1例隨訪27年的患者即先出現股骨頭壞死，而后出現滑膜軟骨瘤病，作者認為滑膜軟骨瘤既可以為關節壞死的繼發性疾病，也可以為獨立的原發性滑膜軟骨瘤病的獨立病存在。紀泉等學者認為誤將滑膜軟骨瘤病診斷為股骨頭缺血性壞死。也有學者報道滑膜軟骨瘤病和股骨頭壞死并存。到底是股骨頭壞死引起滑膜軟骨瘤病，或者是前者繼發后者，又或者二者獨立并存的兩種疾病。然而本病的具體發病機制及分子信號通路仍然有待于更為深入的研究，來明確二者的關系。

來源：中國骨與關節雜志2017年5月第6卷第5期